מיאלומה נפוצה

מיאלומה נפוצה
Multiple myeloma

צילום מיקרוסקופי של פלסמציטומה, המקבילה ההיסטולוגית של מיאלומה נפוצה
תחום	המטולוגיה
טיפול	תלידומיד (RS)-lenalidomide ixazomib dexamethasone acetate (S)-thalidomide plerixafor ציטוקסן doxorubicin hydrochloride aldesleukin ציספלאטין פרוקרבזין ציטוקסן תלידומיד melphalan bortezomib
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine	article/204369
MeSH	D009101
MedlinePlus	000583
OMIM	254500
סיווגים
ICD-10	C90.0
ICD-11	XH4XA9, 2A83.1
ICD-O	Plasma cell myeloma

מיאלומה נפוצה (מיאלומה, Multiple Myeloma, MM) היא מחלה ממארת של תאי פלסמה במח העצם.

המחלה שייכת למשפחת הגידולים ההמטולוגיים ומטופלת במחלקות המטולוגיות בבתי החולים.

המילה מיאלומה היא הלחם של המילים, ביוונית עתיקה, myelo]s] שפירושה מח עצם ו-h[oma]s שמשמעותה שלם, ומכאן, גוש, גידול.

עד לפני מספר שנים מיאלומה נפוצה נחשבה למחלה יתומה שאיננה נחקרת ועם מספר קטן של תרופות ואפשרויות טיפול כתוצאה מכך תוחלת החיים של הלוקים במיאלומה הייתה קצרה ביותר. בשנים האחרונות חלה התקדמות עצומה במחקר ובפיתוח תרופות חדשות ומתקדמות לטיפול במחלה ותוחלת החיים של החולים עולה בהתמדה עד כי ניתן להתייחס אליה כאל מחלה כרונית. עדין לא נמצא ריפוי למחלה, אולם ברוב המקרים ניתן לטפל במחלה ולהשיג הפוגה ממושכת באיכות חיים טובה.

אפידמיולוגיה

מיאלומה נפוצה מהווה כ־1% מכלל המחלות הממאירות, וכ־10% מהמחלות ההמטולוגיות. במערב מאובחנים כ-4–5 מקרים חדשים בשנה לכל 100,000 איש. על פי ההערכות, בישראל מאובחנים כ־300–400 מקרים חדשים לשנה. קיימת עליה בשכיחות מיאלומה נפוצה, ככל הנראה בשל הגילוי המוקדם ועליית גיל האוכלוסייה.

מיאלומה ידועה כמחלה של הגיל המבוגר, הגיל הממוצע בעת האבחנה הוא 62 שנים, אולם יש מקרים לא מעטים של חולים המאובחנים בשנות ה-40 וה-50 לחייהם. כ-5–10% מכלל חולי המיאלומה הם מתחת לגיל 40 מצב זה של מחלה בגיל צעיר מעלה אתגרים חדשים בהתמודדות עם המחלה.

המחלה מעט שכיחה יותר בגברים לעומת נשים.

תסמינים

מהלך המחלה משתנה מחולה לחולה. ברוב המקרים המחלה מתבטאת בחלק מהתסמינים הבאים:

• הרס מוגבר של תאי העצם ודיכוי התאים בוני העצם - אשר גורם לפירוק עצם באזורים שונים בשלד, וכתוצאה מכך החלשת עצמות שלד ונטייה לשברים.
• אנמיה - נגרמת כתוצאה מפגיעה בייצור של מרכיבי הדם (תאי דם אדומים, לבנים וטסיות דם)
• פגיעה בתפקוד הכלייתי הנגרמת בעיקר בשל שקיעה של הנוגדנים החד-שבטיים בכליה.
• עליה ברמת הסידן בדם

כתוצאה מתופעות אלה יש ירידה במערכת החיסונית ונטייה לזיהומים.

תסמינים אלו מכונים בקצרה CRAB:

• hyperCalcemia
• Renal failure
• Anemia
• lytic Bone lesions

במצב שבו יש ביטוי לחלק או לכל התסמינים האלה נוהגים לומר כי המחלה פגעה באיברי המטרה והמחלה מכונה מחלה סימפומטית (תסמינית).

ניתן לאבחן את המחלה עוד לפני שהפכה לסימפטומטית על פי מדדים בבדיקות דם, בדיקות שתן ובמח העצם. יש חשיבות רבה לאבחון מוקדם, עוד לפני הופעת התסמינים, כי אז ניתן להתחיל בטיפול לפני שיגרמו נזקים לאיברי הגוף.

התפתחות המחלה

במיאלומה נפוצה, תא פלסמה בודד עובר שינוי שגורם לו להתרבות ללא בקרה בתוך מח העצם. תאים אלו הם תאי מיאלומה (ממאירים). תאי הפלסמה הממאירים ממשיכים לייצר את החלבון (נוגדן) שנוצר על ידי אותו תא פלסמה בודד ולכן כל תאי המיאלומה אצל חולה מסוים מייצרים את אותו הנוגדן ממש. נוגדן זה נקרא נוגדן חד-שבטי או חלבון מונוקלונלי (Monoclonal) הנמצא בדם ובשתן.

מיאלומה מתפתחת ברוב המקרים ממצבים שונים של קדם מחלה שבהם כמות המחלה קטנה יחסית ואין סימנים לנזקים באיברי הגוף השונים. מצבים אלו, של קדם מחלה אינם נחשבים למיאלומה פעילה ואינם מחייבים טיפול אלא רק מעקב. מצבים אלה הם:

• MGUS - ראשי תיבות Monoclonal Gammopathy of Undetermined significance
• מיאלומה זוחלת/ רדומה (Smoldering Multiple Myeloma ,SMM)

בחלק מהמקרים המחלה מתפתחת למיאלומה המחייבת טיפול.

לעיתים מופיעים צברים של תאי מיאלומה כשהם מחוברים לעצם או ללא חיבור אליה. מצב זה נקרא פלסמציטומה (Plasmacytoma) והוא מטופל כמו מיאלומה רגילה.

אבחון המחלה

בדרך כלל המחלה מאובחנת בעקבות פגיעה באחד מאיברי המטרה (נזק לאחד מהאיברים) לדוגמה: שבר ספונטני, כאבי גב שאינם חולפים או אנמיה לא מוסברת.

בשנים האחרונות גברה המודעות למחלה בקרב רופאי משפחה, רופאים אורתופדים, רופאי שיניים והמטולוגים וכן בציבור הרחב. בעקבות זאת יש עלייה במספר המקרים המאובחנים עוד לפני שיש פגיעה באיברי הגוף ולעיתים אף לפני שיש צורך בטיפול מיידי.

להחלטה על תחילת טיפול קודם תהליך של אבחון שעוזר להתאים את הטיפול המיטבי לכל מטופל, בהתאם לרמת המחלה וחומרתה. אבחון המחלה מבוסס על מגוון בדיקות מעבדה כמו גם על מצבו הקליני של המטופל.

בין בדיקות המעבדה הנמצאות בשימוש במיאלומה:

• בדיקת מח עצם - נשאבת דגימה מנוזל מח העצם (אספירציה) ו/או נלקחת דגימת רקמה ממח העצם (ביופסיה) כדי לדגום את המחלה ולבדוק את כמות תאי המיאלומה וכן כדי ללמוד על התכונות הגנטיות שלהם.
• בדיקות דם כלליות - ספירת דם וכימיה
• בדיקות לקביעת כמות וסוג הנוגדן החד שבטי המופרש מתאי המיאלומה:
  • אימונופיקסציה - לזיהוי סוג הנוגדן
  • אלקטרופרוזיס - לזיהוי כמות הנוגדן
  • בדיקת שרשראות קלות (free light chains)
• הדמיות:
  • בדיקת CT במינון נמוך ( Low Dose Total Body C.T) – מבוצעת עם מינון קרינה נמוך יחסית וללא חומר ניגוד.
  • MRI - במקרים בהם יש חשד ללחץ על חוט השדרה
  • PET CT - שילוב של בדיקת CT עם סוכר המסומן עם חומר רדיואקטיבי (FDG) המצביע על פעילות של המיאלומה. מבוצעת במקרים בהם קיים חשד למחלה מחוץ למח העצם (אקסטרה מדולרית), ובנוכחות גוש בולט באזור מסוים שנחשד כקשור למיאלומה נפוצה.

טיפול

ההחלטה על תחילת הטיפול מתקבלת בהתאם לתוצאות האבחון. מתחילים בטיפול כאשר יש פגיעה באיברי המטרה ולעיתים גם כשאין פגיעה באיברי הגוף אבל רמת המחלה, כפי שמתבטאת בבדיקות השונות, גבוהה בהתאם לקריטריונים המכונים SLIM CRAB.

מטרת הטיפול היא להפחית את התסמינים, למנוע התקדמות המחלה ולהשיג תגובה ממושכת ככל האפשר תוך שמירה על איכות חיים טובה.

התרופות שנמצאות היום בשימוש הן תרופות חדשניות - ביולוגיות שפוגעות בצורה סלקטיבית יחסית בתאי המחלה וכן תרופות אימונותרפיות אשר מעודדות את מערכת החיסון של הגוף לפעול כנגד תאי המחלה. ברוב המקרים, טיפולים אלו ניתנים במשולב עם מינונים נמוכים של סטרואידים וכימותרפיה, כדי להגדיל את יעילות הטיפול. ברוב המקרים בשלב ראשון של הטיפול נערך הליך של השתלת מח עצם עצמית שנועד לשפר את משך התגובה.

הטיפול במיאלומה כולל גם טיפול כנגד תופעות הלוואי של המחלה ושל התרופות עצמן. במסגרת זאת ניתנות תרופות המיועדות לחיזוק העצם, משככי כאבים, תרופות לטיפול באנמיה ועוד.

במידת הצורך ניתן גם טיפול בקרינה.

בזכות התפתחות במחקר ובפיתוח בשנים האחרונות, עומד לרשות המטפלים מגוון רחב של תרופות וטיפולים. כך, אם מטופל לא מגיב לטיפול בתרופה מסוימת או שהוא מפתח תופעות לוואי חמורות ביותר, ניתן לעבור לטיפול בתרופה אחרת.

לעיתים ניתן טיפול תרופתי, גם לאחר שאין יותר תסמינים כדי להאריך את ההפוגה ולמנוע הישנות המחלה.

לאחר סיום הטיפול הראשון ממשיכים להיות במעקב. מבצעים בדיקות שגרתיות, לרבות צילומי רנטגן ובדיקות דם על מנת לוודא שהמחלה נשארת בשליטה.

לעיתים במסגרת המעקב מגלים עלייה בסמני המחלה. במצב זה, נערכת הערכה מקיפה ומחליטים על תוכנית טיפול חדשה הכוללת משלב תרופתי שונה ובמידת הצורך גם טיפול בקרינה.

המצב בישראל

סל הבריאות למיאלומה כולל מגוון רחב של תרופות וטיפולים.

במידת הצורך מטופלים יכולים להשתלב במחקרים קליניים שנערכים במרכזים הרפואיים, בכפוף להתאמה לתנאי המחקר.

בישראל פועלת עמותת חולים - "אמ"ן - אגודה למיאלומה נפוצה".

קישורים חיצוניים

מדיה וקבצים בנושא מיאלומה נפוצה בוויקישיתוף

• הערך "מיאלומה נפוצה", באתר ויקירפואה
• אמ"ן – אגודה למיאלומה נפוצה
• קבוצת פייסבוק "חיים עם מיאלומה"
• מהי מיאלומה נפוצה? באתר כמוני
• עידו אפרתי, בבית החולים הדסה מהנדסים תאי דם בניסיון לרפא מיאלומה נפוצה, באתר הארץ, 22 באפריל 2021
• מיאלומה נפוצה, באתר אנציקלופדיה בריטניקה (באנגלית)

הערות שוליים

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.