פריון (חלבון)

פריון
שיוך	prion protein family
מזהים
קוד MeSH	D12.776.785
מזהה MeSH	D011328

פְּרִיוֹן (אנגלית: Prion) הוא חלבון שמקופל בצורה משובשת, ועלול לגרום להתקפלות משובשת בחלבונים אחרים מסוגו ולגרום מחלות. מקור המושג הוא קיצור באנגלית של Proteinaceous-infectious particle ("חלקיק חלבוני זיהומי").

את המושג טבע סטנלי פרוזינר, שזכה בפרס נובל לפיזיולוגיה או לרפואה לשנת 1997 עבור מחקריו בנושא. הענף בביולוגיה החוקר את הפריונים נקרא פריונולוגיה. זהו אחד הענפים החדשים בביולוגיה — הפריונים התגלו רק בשנת 1982.

הפריון יכול להתקיים בשני מצבים תפקודיים (בעוד חלבונים רגילים יכולים להתקיים במצב אחד): מצב פעיל ומצב לא-פעיל, וכן לעבור ממצב אחד לשני בלי הוראה חיצונית. במצב הפעיל הפריון יכול להפיץ את המבנה שלו בתאים השכנים מבלי לשנות את החומר הגנטי בהם.^[1]

פריונים גורמים לסדרת מחלות ניווניות של המוח בכמה יונקים, ובכללם האדם. כל מחלות הפריונים גורמות בסופו של דבר למוות, והן חשוכות מרפא. כל מחלות הפריונים נדירות, ואלו שבאדם נדירות מאוד.

הפריונים הם חלבונים פגומים; כשפריונים פגומים במצב פעיל, באים במגע עם חלבונים תקינים במצב לא-פעיל, הם מסוגלים להופכם לפריונים במצב פעיל, מה שמוסיף עוד פריון במצב פעיל וכך הלאה לכדי תגובת שרשרת^[2]^[3]^[4]. . מעובדה זו נובעת תכונת ההדבקה שלהם, אשר לפני גילויים של הפריונים יוחסה אך ורק לחיידקים, נגיפים וטפילים אחרים. הפגם בחלבונים גורם להרס תאים במוח, והמחלה מתפשטת במוח במהירות. הרס התאים גורם להופעת חללים ריקים במוח, דבר המקנה לו מראה של ספוג (אותו ניתן לזהות בנתיחה שלאחר המוות או בהדמיית תהודה מגנטית (בדיקת MRI). עובדה זו הקנתה שם כולל לכל מחלות הפריונים: TSE (קיצור באנגלית של Transmissible Spongiform Encephalopathy, "אנצפלופתיה ספוגית מידבקת"; אנצפלופתיה הוא שם כולל של כל מחלות ניוון המוח, גם כאלו שאינן נגרמות על ידי פריונים).

המחלות

בין מחלות הפריונים הידועות בבעלי חיים: סקראפי (Scrapie), הפוגעת בכבשים, והידועה ביותר: מחלת הפרה המשוגעת (או בשמה המדעי: ספגת המוח של הבקר). מחלות פריוניות נדירות יותר התגלו ב-85 מינים שונים של בעלי חיים.

בין מחלות הפריונים הפוגעות באדם: מחלת קרויצפלד-יעקב (מחלת "הפרה המשוגעת" בבני אדם), קורו וחוסר שינה תורשתי קטלני.

באמצע שנות ה-90 חלה התפרצות של מחלת הפרה המשוגעת בממלכה המאוחדת. המחלה, אשר מסוגלת לעבור לאדם ולגרום למחלת קרויצפלד יקוב, התפשטה בקרב אוכלוסיית הפרות של הממלכה המאוחדת בשל הנוהג להאכילן בשר טחון של פרות אחרות. פרות שמוחן הכיל את הפריון, ואשר נטחנו והפכו מזון לפרות אחרות, העבירו בקלות את המחלה לפרות שניזונו ממזון זה. להתפרצות בממלכה המאוחדת היו השלכות כלכליות חמורות, ואלפי פרות הושמדו בניסיון למגר את המחלה.

כ-10% ממקרי המחלות הפריוניות באדם מועברים בתורשה. אצל אנשים אלו קיים פגם גנטי בגן המייצר חלבון מסוים, דבר הגורם לו להפוך לפריון.

"מחסום המינים"

המחלה אינה מתפתחת אצל פרות באופן נורמלי (לא ידועות מוטציות מעוררות מחלה או התפתחות ספונטנית של המחלה בפרות). המחלה בפרות החלה, ככל הנראה, כאשר הואכלו הפרות בשיירים טחונים של בשר ועצמות מכבשים חולות. אף על פי שהמחלה בכבשים ידועה ומוכרת מאות שנים בעולם, לא נמצאה עדות לכך שאדם נדבק עקב אכילת בשר כבש נגוע במחלה. "מחסום המינים" הוא שוני בין מינים שונים שמונע או מאפשר הדבקה של בעל חיים אחד מפריונים שמקורם בבעל חיים אחר: הדמיון בין הבקר לצאן אפשר את מעבר המחלה לפרות, בעוד שההבדל בין הצאן לאדם מנע את הדבקת האדם מכבשים. לעומת זאת ההבדל בין בקר לאדם לא היה מספיק על מנת להגן על האדם מפני הדבקה מבשר פרות שהיה נגוע בפריונים.

פריונים בישראל

יהודים יוצאי לוב: בחלק מאוכלוסיית היהודים יוצאי לוב נמצאה מוטציה בגן המקודד לחלבון הפריון, ועל כן סיכוייהם לחלות באופן ספונטני במחלת קרויצפלד יעקב גדולים יותר משל כלל האוכלוסייה. למרות כל זאת עדיין מדובר במחלה נדירה מאוד.
בקר: בקיץ 2002, במשק מקיבוץ ברמת הגולן, הראתה פרה בת 10 שנים בשם "דלהי" סימנים קליניים שהעידו על בעיה נוירולוגית. תחילה נחשד שהפרה סובלת מכלבת אולם לאחר בדיקות התברר כי הפרה חלתה בספגת המוח של הבקר. יחודו של מקרה זה הוא בגילה המתקדם של הפרה (עד כה התגלתה המחלה בפרות בנות 4–5 שנים). עד כה זהו המקרה היחיד של פרה משוגעת בישראל. כאמצעי זהירות כל צאצאיה הושמדו. כל בקר מעל גיל של 30 חודשים שנשחט בישראל נבדק על ידי המכון הווטרינרי להמצאות פריונים ורק לאחר שנמצא נקי הוא משוחרר לשוק.
צאן: במאי 2002 נגלתה המחלה בקרב מספר כבשים בשלושה משקים שונים בצפון הארץ. בעקבות הגילוי, השמיד משרד החקלאות יותר מ-1,000 כבשים, למיגור המחלה.

ראו גם

קישורים חיצוניים

מדיה וקבצים בנושא פריון בוויקישיתוף

רות גביזון ואלברט טרבולוס, "חידת הפריונים" באתר האוניברסיטה הפתוחה. פורסם במקור ב"גליליאו" גיליון 15, עמ' 17–21, מרץ-אפריל 1996
מרית סלוין, "הפריונים המתעתעים - פרס נובל בפיזיולוגיה וברפואה 1997" באתר האוניברסיטה הפתוחה. פורסם במקור ב"גליליאו" גיליון 26, עמ' 65–66, ינואר-פברואר 1998
ג'ונה לרר, כיצד משתמרים הזיכרונות?, באתר הארץ, 11 בפברואר 2012
ד"ר עידו מגן, אפשר להידבק באלצהיימר?, במדור "חדשות מדע" באתר של מכון דוידסון לחינוך מדעי, 14 בינואר 2019
ד"ר עלי שמשוני, ד"ר שגיא ברודסקי, לנטרל פצצה מתקתקת במוח: טיפול פוטנציאלי ראשון למחלות פְּרִיוֹנים, באתר ynet, 18 באוגוסט 2024
פריון, באתר אנציקלופדיה בריטניקה (באנגלית)

הערות שוליים

[1] ראו קישור חיצוני: כיצד משתמרים הזיכרונות?

[2] ttps://www.ucl.ac.uk/national-prion-clinic/prions-and-prion-disease#:~:text=normal%20prion%20protein.-,Once%20formed%20in%20the%20body%20these%20rogue%20proteins%20recruit%20and%20convert%20more%20of%20the%20normal%20prion%20protein%20into%20the%20abnormal%20form%2C%20setting%20off%20a%20kind%20of%20chain%20reaction%20which%20leads%20to%20a%20progressive%20accumulation%20of%20the%20rogue%20protein.,-In%20the%20normal

[3] ttps://www.health.pa.gov/topics/Documents/Diseases%20and%20Conditions/Prion%20Disease%20.pdf

[4] ttps://www.scientificamerican.com/article/what-is-a-prion-specifica/

[1]

[2]

[3]

[4]